【摘要】 目的 探讨磁共振胆胰管成像诊断小儿先天性胆管扩张症的价值。方法 回顾性分析经手术病理证实27例小儿先天性胆管扩张症，对mrcp的影像征象进行总结分析。 结果 27例先天性胆管扩张症中i型18例，占66.7%，iv型9例，占33.3%。扩张的胆总管直径均在2cm以上，3.1cm～4.0cm最多见（11例），占40.7%。肝内胆管扩张1.0～4.0cm。扩张胆总管以囊状扩张为主（21例），占77.8%。受累位置在胆总管中段及上中段最常见（17例），占63.0%。mrcp术前诊断准确率为100%。 结论 mrcp为小儿提供了无创伤无辐射的影像检查，术前诊断准确率高，能为外科手术提供重要的影像资料。
【关键词】 先天性胆管扩张症 磁共振胆管成像 诊断 小儿
the application value of magnetic resonance cholangio-pancreatography (mrcp) in diagnosis of congenital choledochal cyst in children
chen chun-hui, fang tao,wang dao-jian,et al. department of radiology,the children?hospital of fuzhou, fujian province 350000,china
[abstract] objective to study the application value of magnetic resonance cholangio- pancreatography (mrcp) in diagnosis of congenital choledochal cyst in children. methods 27 children with congenital choledochal cyst proved by surgery and pathology underwent mrcp examination were reviewed, all the image data were analyzed retrospectively. results in 27 cases, 18 of them were type i,about 66.7% rate,9 were type iv,about33.3% rate. the diameter of dilated common bile duct in all cases was more than 2cm, most of them were 3.1～4.0cm(11 cases),about40.7% dilated bile duct inside the liver were 1.0～ dilatation was the most common form(21cases),about77.8% most familiar positions involved were middle and uper segments(17cases),about 63.0% preoperation diagnostic percentage of mrcp is 100% rate. conclusion mrcp is a nonvasive examination without radiation for children with a high accuracy of localizing diagnosis and qualitative diagnosis in children with congenital choledochal cyst. the detail image data may be helpful for surgical management.
[key words] congenital choledochal cyst; magnetic resonance cholangiopancreatography;diagnosis;children
磁共振胆胰管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography, mrcp）技术已广泛应用在成人胆胰管疾病的诊断中，但在儿童的应用尚不普遍。笔者通过回顾性分析mrcp技术诊断小儿先天性胆管扩张症，对其影像征象进行分析并探讨其临床应用价值。
材料与方法
1.一般资料 搜集2005年8月至2007年8月经手术病理证实先天性胆管扩张症27例，其中男15例，女12例；年龄3个月～7岁，平均2.3岁。临床表现为腹部包块23例，黄疸17例，腹痛15例，呕吐9例，体检偶然发现4例。
2.检查方法 采用ge1.5t超导型mr扫描仪，用头部线圈。首先作常规扫描，包括快速自旋回波t2wi：tr5000，te90；t1wi：tr600，te8；然后行mrcp扫描：tr3000，te650；利用t2wi横断面上胰腺走行包括胆囊及胆总管行斜冠状面扫描，所得原始图像在工作站进行最大密度投影（maximum intensity projection,mip）重组。
资料分析 图像由2位有经验放射科医师评估，分别采用自己习惯的窗宽、窗位对图像进行独立分析，如有异议，则讨论达成一致。评估内容包括病灶位置、形态、累及范围和分型。
结 果
1.胆总管扩张的形态及位置 mrcp显示27例胆总管扩张均在2cm以上，根据扩张形态不同分为囊状、柱状和葫芦状。21例胆总管扩张以中央最宽两端较小者称为囊状，占77.8%，境界清楚，边缘光整；2例呈柱状，占7.4%，mrcp显示扩张胆总管直径上下无明显区别，呈柱状改变；4例呈葫芦状，占14.8%，表现为扩张的胆总管中间出现环状狭窄，呈上下两个囊状，故称为葫芦状。
2.胆总管扩张的位置 根据mrcp显示胆总管扩张的位置分为上、中、下三段。位于肝门区称为胆总管上段，本组3例，占11.1%；其下方至胰头水平为胆总管中段，共8例，占29.6%；胰头下方称为胆总管下段，2例，占7.4%；同时累及上中段共9例，占33.3%；同时累及中下段5例，占18.5%。
3.胆道扩张程度及其分型 本组27例mrcp扫描显示胆道系统不同程度扩张，单纯胆总管扩张18例，9例同时合并有肝内胆管扩张。胆总管扩张直径均在2cm以上，直径为2.1cm～3.0cm 6例，3.1cm～4.0cm 11例，4.1～5.0cm 5例，5.1cm～6.0cm 3例，6.0cm以上2例，其中最大者直径为6.8cm，2例合并胰胆合流，1例合并结石。扩张肝内胆管直径在1～4cm，最大者直径为3.9cm。单纯胆总管扩张为i型，共18例，合并有胆内胆管扩张者为iv型，共9例，其中显示胰胆合流异常5例。合并胆管结石1例。27例均经手术证实。
讨 论
先天性胆总管扩张症又称先天性胆管扩张症或胆总管囊肿，可以发生在肝内、外胆管的任何部位，是小儿胆道发育畸形最常见的一种类型。
1.病因学说 先天性胆管扩张症的确切病因及发病机制至今不明，究竟是一种先天性还是获得性占主导地位的疾病仍没有定论。主要有以下几种学说：①胰胆管异常合流学说:随着对胰胆管合流异常（anomalous pancreatiobiliary junction，apbj）学说[1～4]的深入研究，这一学说被绝大多数学者接受。其可分为两型，胆管合流异常型（c-p型）得胰管合流异常型（p-c型），由于这一特殊的解剖使得共同通道超出oddi’s括约肌的控制和调节胰液和胆汁范围，导致分泌压高的胰液进入胆管内，逆流胰液的胰蛋白酶被激活，胆总管粘膜上皮损伤，破坏管壁的弹力纤维，使管壁失去张力变薄而扩张[5]。有文献提出胰胆合流是造成先天性胆管扩张症的主要原因[1,4]。本组27例合并胰胆合流4例，比率较低，可能与本组例断较少以及对该征象认识不足有关，是否为造成胆管扩张症的主要原因尚需进一步研究。②炎症学说: landing等人提出的病毒感染学说认为，胆管扩张症与胆管闭锁和新生儿肝炎都是肝胆管系统发生炎症感染的结果，病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔壁薄弱(胆管扩张)管腔闭塞（胆管闭锁）[6]。③先天性胆管发育不良[5,6]: 由于胚胎早期胆管发生过程中胆管上皮增殖速度不一，空泡化不均匀，造成远端狭窄，由于胆管内压力升高，远段胆管管壁薄弱，形成胆管扩张。其他学说有胃肠道神经内分泌学说[5]和遗传学说等。
2.先天性胆管扩张症的临床分型 正常小儿胆总管宽径为2～8mm，大于10mm可诊断胆管扩张症。临床分型目前普遍采用的是todani在1977年提出的分型方法，共分为五型：i型，胆总管囊性扩张，最常见。本组27例中21例为i型，占77.8%，与文献一致。ii型，胆总管憩室状扩张。iii型，胆总管末端扩张，一部分在十二指肠壁内可使十二指肠狭窄。iv型，合并肝内胆管扩张。v型，肝内胆管柱状或囊状扩张，即caroli病[4,5,7]。
的征象分析 mrcp为无创性的影像检查，不需要造影剂，利用mip重组可显示胆管系统的全貌，立体观察胆管扩张症的位置、形态和大小，判断肝门区胆管是否扩张，提示有无结石或出血，结合轴位常规mri对肝实质有无病灶可以作出进一步观察。本组27例经过mrcp均清楚显示扩张胆管的形态和大小，术前诊断准确率为100%，提示mrcp是小儿先天性胆管扩张症理想的影像检查手段，能为术前提供准确的定位和定性诊断。
与其它影像学检查方法的比较 影像检查手段常用的有b超、ct、mrcp等，b超因检查方便、无创、费用便宜，被认为上诊断本病的首选方法[1,4]。但由于其易受腹内肠气干扰以及超声切面方向的限制，检查的准确率尚不能满足临床诊断的需求。ct的应用，尤其是螺旋ct的问世，其清晰的横断面图像及二维重组观察，基本可以达到了准确的定位和定性诊断。但ct无法观察胆管引流的整体图像，对肝内外正常胆管，胆总管显示较差，对胰胆合流的诊断能力不如mrcp。ct的x线辐射对患儿仍为有损伤检查。近年来，在常规mri检查的基础上使用mrcp观察胆管扩张症成为一种趋势，被认为是一种无创、便捷、有效的检查方法，显示解剖结构清楚，能整体观察胰胆管全貌，对囊肿的位置、大小、形态作出准确诊断[8]，并能显示胰胆合流，胆石症等合并症，为胆管扩张症影像学检查的首选方法。
因此，充分利用mrcp这一无创性检查手段，利用mip显示三维整体图像，立体显示病灶的范围、形态和大小，为先天性胆管扩张症提供准确的术前定位和定性诊断，为外科手术提供良好的影像资料，值得临床推广应用。
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